Le lava o le hemoglobin
E masani lava o le hemoglobin e aofia ai ni fulu sefa (globins), o ia mea uma e fesoʻotaʻi ma le mole-o le felauaiga o le mole - heme. E lua ituaiga o globins - alpha and beta globins. O le tuʻufaʻatasia i ni paga, latou te fausia ai se mole o le hemoglobin. O le gaosia o ituaiga eseese o globins e paleni, o lea latou te i ai i le tutusa o le aofaiga i le toto. Faʻasalalaina, o le faʻasalaga o le alafapeta poʻo le betaglobine e faʻalavelaveina, lea e mafua ai le faʻalavelave i le fausiaina o le molemolomolo. O le le lava o le hemoglobin masani i le toto e tau atu i le atinaʻeina o le anemia ma isi faailoga o le thalassemia.
E lua ituaiga autu o le faʻasalalauga:
- beta-thalassemia - e fesootaʻi ma le solia o le gaosiga o gaosiga o peta;
- alpha-thalassemia - ua faʻailoaina i le solia o le faʻasalaga o filifili alpha o filifili. O faʻamaʻi uma ei ai le numera o suʻega, eseese i le mamafa. Alfa-thalassemia i soo se ituaiga o loʻo i ai se auala sili atu le malamalama.
E tolu ituaiga o beta-thalassemia: laiti talakalamasia, magaala televave ma telelalassemia. O faʻamaoniga o le laʻititi laʻititi e itiiti, ae o loʻo feaveaʻi faʻamaʻi pipisi latou te ono faʻafefeina ia latou fanau i se faiga sili atu ona ogaoga. O mataupu o le beta-thalassemia ua faamauina i le lalolagi atoa, ae sili atu ona taatele i le Metitirani ma atunuu o Sasaʻe Tutotonu. Pe tusa ma le 20% o le faitau aofaʻi o nei itulagi (sili atu i le 100 miliona tagata) ei ai le gene genelatilamia. O le aʻafiaga o lenei faʻamaʻi i atunuu Metitirani o loʻo faʻamatalaina lona igoa ("thalassemia" o loʻo faaliliuina o "Mediterranean Mediterranean").
Suʻe toto
O maʻi ma sina beta-thalassemia e masani ona lagona le masani ma e le foliga mai o maʻi. O le tele o taimi, e maua i se faalavelave faʻafuaseʻi i se suʻega toto. O loʻo faʻaalia le anaemia faʻavalevalea i tagata gasegase. O le ata microscopic o le toto e talitutusa lava ma le tele o le anemia uamea. Ae ui i lea, o suʻesuʻega faaopoopo e mafai ai ona vavaeeseina le i ai o le le atoatoa o lenei elemene. I le faalauteleina o le auiliiliga o le vaeluaga tutusa o vaega o le toto ua faaalia.
Faʻaaliga
O se tamaititi ei ai sona tamai beta-thalassemia e masani lava ona atiina ae masani ma e le manaʻomia togafitiga, ae atonu o le a muamua ona oso i le anemia i se taimi mamao, mo se faataitaiga, i le taimi o le maitaga poʻo le taimi o faʻamaʻi pipisi. O sina peta-thalassemia e taʻalo i se vaega o le puipuiga mai le malaria. E ono mafai ona faʻamatalaina le maualuga o le faʻasalalau i atunuu o Sasaʻe Tutotonu. O le beta-thalassemia tele e tupu pe a maua e le tama ia genes le atoatoa e nafa ma le faʻasologa o le beta-globin mai matua uma, ma o lona tino e le maua ai le beta-globin i se aofaiga masani. I le taimi lava lea e tasi e le motusia le faʻapipiʻiina o filifili alpha; latou te faia ni mea e le mafai ona faʻaaogaina i erythrocytes, ma o le taunuuga o nei toto maualalo e faʻaititia ai le lapoa ma avea ai ma pale i lanu. O le soifuaga o ia ituaiga erythrocytes e itiiti ifo nai lo le mea masani, ma o le atinaʻeina o mea fou ua matua faʻaititia. O nei mea uma e mafua ai le ogaoga o le anemia. Ae ui lava i lea, o lenei ituaiga o anemia, e pei o se tulafono, e le faʻaalia seia oʻo i le ono masina, talu ai i masina muamua o le ola na taʻua ai le hemoglobin fetal i le toto, lea e mulimuli ane suia e le hemoglobin masani.
Faailoga
O se tamaititi o loʻo i ai le telelalasiamia e foliga le lelei, e le faʻaaloalo ma pala, atonu o loʻo i tua i le atinaʻe. O ia tamaiti atonu ua faaitiitia le fiaai, latou te le maua le mamafa, ua amata ona latou savavali i le leva. O se tamaititi maʻi e atiaʻe se faʻataʻaveʻa ogaoga e faʻatasi ma ni faʻafitauli uiga ese:
- o se foliga vaaia masani (foliga vaaia o Mongoloid);
- suiga masani i ponaivi - o le foliga "uluulu ulu" (o le periostosis o le nila) e fesootaʻi ma le hyperplasia o ponaivi o le leitio;
- vevela ma fusi o ponaivi.
Thalassemia o se faʻamaʻi e le mafai ona togafitia. O tagata mamaʻi e mafatia i faʻalavelave faʻalavelave i le gasologa o le olaga. O togafitiga faʻaonapo nei o togafitiga e mafai ona faʻateleina le soifua o le tagata maʻi O le faavae mo le togafitiga o le beta-thalassemia e masani lava o le faʻafefeteina o le toto. A maeʻa le faʻamautinoaina, o le tagata gasegase e tuʻuina atu i ai le toto, e masani lava o se togavao i le 4-6 vaiaso. O le faʻamoemoe o ia togafitiga o le faʻaopopoina lea o aofaiga; sel toto (faʻavasegaina o le toto toto). Faatasi ai ma le fesoasoani o le tuiina o le toto, o le puleaina o le anemia ua maua, lea e mafai ai e le tamaititi ona atiae le masani ma taofia ai le uiga o mea ua faaleagaina o ponaivi. O le faafitauli autu e fesootaʻi ma le tele o le tuiina o le toto o le sili atu lea o le faʻaaogaina o le uʻamea, lea ei ai sona aʻafiaga i le tino. O le tele o le uʻamea e mafai ona faaleagaina ai le ate, fatu ma isi totoga.
Togafitiga o le inupia
Ina ia faʻamalo le inupia, faʻaaogaina faʻamalosi fualaau o le galaxamine. E masani lava ona faatonuina le valu-itula infusions deferoxamine 5-6 taimi i le vaiaso. Ina ia faatelevave le aveeseina o le tele o le uʻamea, e fautuaina foi le faaaogaina o le vitamini C. O lenei faiga e matua mamafa lava mo le tagata maʻi ma e pele ia te ia, o lea e le o se mea e ofo ai e le o tausisia e togafitiga togafitiga masani. O togafitiga faapena e faʻapupulaina ai le ola o tagata gasegase i le peta-thalassemia tele, ae e le fofoina. E na o se vaega toaitiiti o tagata mamaʻi e ola i le 20 tausaga le matutua, o le faʻataʻitaʻiga mo i latou e le lelei. E ui lava i togafitiga faifai pea, o tamaiti e iai ituaiga faʻasalalauga e seasea oo atu i le tamaʻitaʻi. O le tele o faʻamatalaga o thalassemia o le faʻalauteleina lea o le moli, faʻatasi ai ma le faaputuputu o sela mumu i totonu, ma le tuʻuina atu o le toto, lea e faʻatele ai le anemia. Le togafitiga o tagata mamaʻi i le thalassemia, o nisi taimi latou te manaʻomia ai le taotoga o le splenectomy. Ae ui i lea, i tagata gasegase oe ua faia le splenectomy, o loʻo i ai se faʻalauiloa tele i le pneumococcal faʻamaʻi. I ia tulaga, ua fautuaina le tui poo le faʻaaogaina o vailaʻau faʻasaʻi. I le faʻaopoopoga i le peta-thalassemia laiti ma le tele, e iai foʻi le peta-thalassemia ma le alpha-thalassemia. O le suʻesuʻeina o fafine maʻitaga ma faʻamaoniga o le tamaʻi tamaʻitaʻi laiti e faʻaalia ai le i ai o ni faʻalavelave matuia o le faʻamaʻi i le tama. E i ai le ituaiga lona tolu o le beta-thalassemia, ua lauiloa o le intereta beta-thalassemia. O lenei faʻamaʻi i le ogaoga o le va o tamai ma lapoa tetele. I maʻi gasegase lata mai, o le hemoglobin maualuga i le toto e faaitiitia, ae lava e mafai ai e le tagata gasegase ona taitaia se olaga e masani ai. O nei gasegase e le manaomia ai le tuiina o le toto, o lea e sili atu ona lamatia ai faafitauli e fesootai ma le uʻamea tele i le tino
Faʻaaliga
E tele ituaiga o alpha-thalassemia. I le taimi lava e tasi, e leai se fevaevaeaʻiga manino i ni pepa tetele ma laiti. E afua ona o le i ai o ituaiga eseese e fa e nafa ma le faʻapipiʻiina o filifili o le alpha alpha e aofia ai le hemoglobin.
Maʻi faʻamaʻi
O le ogaoga o le maʻi e faalagolago i le tele o le fa gafa e mafai ona afaina. Afai e na o le tasi le gene e afaina, ma o le isi tolu e masani, o le maʻi e masani ona le faʻaalia ni mea le talafeagai i le toto. Ae ui i lea, o le toilalo o le lua poʻo le tolu gutu o loʻo faasolosolo malie lava ona leaga. E pei o le beta-thalassemia, o le alpha thalassemia e taatele i nofoaga e afaina mo malaria. O lenei faʻamaʻi masani o Asia i Sautesasae, ae seasea lava i le Sasaʻe Tutotonu ma le Metitirani.
Faʻailoga
O le suʻesuʻeina o le alpha-thalassemia e faʻavae i luga o taunuuga o se suʻega toto. O le faʻamaʻi faʻatasi ma faʻamaʻi tuga. E ese mai i le beta-thalassemia, ma le alpha-thalassemia e leai se faateleina i le hemoglobin HA2. O le beta-thalassemia e mafai ona iloa muamua aʻo lei fanau mai. Afai, i luga o le faavae o le talafaasolo pe o le taunuuga o le suʻesuʻega fuafuaina, o le fafine o le ave taavale o le gene mo sina faʻasalaga, o loʻo suʻesuʻeina foi le tamā i le lumanai mo le thalassemia. Pe a iloa se mūmene mo sina tamaʻi malulu i matua uma, e mafai ona faia se faʻamaoniga saʻo i le uluaʻi masina muamua o le maʻitaga i luga o le toto o le fetal. A maua se tamaititi i ni faʻailoga o le peta-thalassemia tele, e faʻaalia le faapau pepe.